베체트병이란? 증상과 치료

베체트병이란? 증상과 치료

 

베체트병은 1930년대 터키의 피부과 의사인 훌루시 베체트가 처음 보고해 알려진 만성 염증성 질환입니다.

 

혈관에 염증이 반복적으로 발생하는 질환으로 주로 구강이나 외음부에 염증이 반복적으로 나타나 궤양을 형성하고 눈이나 피부, 소화기계, 신경계, 관절에도 염증이 발생해 심각한 합병증을 유발하기도 합니다.

 

베체트병은 주로 극동아시아와 중동 아시아 지역 젊은 연령층에서 호발하며, 남녀 모두 발생하고 남자의 경우 증상이 심각하게 나타나는 경우가 많습니다.

 

베체트병의 원인은 아직 정확하게 밝혀지지 않았지만 환자의 약 50%가 자가항체가 있는 것으로 나타나 비정상적인 면역 반응으로 염증이 발생하는 자가면역질환의 하나로 보기도 합니다.

 

또한 베체트병 환자의 약 50~60% 정도에서 HLA-B51 유전자가 있는 것으로 나타나 유전적 요인이 있는 것으로도 알려져 있으나, 이 유전자를 갖고 있는 사람이라도 베체트병이 발병하지 않는 경우도 있습니다.

 

바이러스나 박테리아의 감염 또는 오염물질의 노출, 중금속 중독 등이 베체트병과 관련 있다는 연구 결과도 있으므로 베체트병은 면역적, 유전적, 감염 등의 원인이 복합적으로 작용해 발병하는 것으로 추측되고 있습니다.

 

 

베체트병 국제 진단 기준

 

 

베체트병의 국제 진단기준

구강 점막의 아프타성 궤양의 반복(1년 3회 이상)

반복적인 구강 궤양을 동반하면서 아래 증상 중 2가지가 나타날 경우 베체트병으로 진단

외음부 궤양
눈의 염증(포도막염, 홍채염, 망막염)
피부 홍반 결절(피하혈관염), 모낭염
피부 과민 반응(피부 반응 검사-생리식염수를 진피에 주입한 후 작은 농포가 생기면 양성)

 

베체트병 증상

베체트병 증상

 

구강 궤양 / 외음부 궤양

 

입술이나 혀, 잇몸, 후두 등 구강 점막에 타원형의 아프타성 궤양이 반복적으로 발생합니다. 대개 1~2주 이내에 낫지만 1년에 3회 이상 재발하며, 베체트병 환자의 90~100%가 구강 궤양을 동반합니다.

 

 

외음부나 항문 부위에 깊고 통증이 심한 궤양이 발생하며, 약 60~80%의 환자에서 나타납니다.

 

 

 

눈의 염증

 

베체트병 환자의 약 70%에서 발생하는 눈의 염증은 안구의 앞쪽에서 발생하는 전방 포도막염과 안구의 뒤쪽에서 발생하는 후방 포도막염, 홍채염, 망막염 등이 있습니다.

 

충혈, 통증을 동반하는 전방 포도막염은 치료가 잘 되는 편이지만, 후방 포도막염은 반복될 경우 망막을 변형시켜 시력 저하를 가져오거나 실명을 유발할 수 있습니다.

 

 

 

피부 병변

 

피부에는 결절 홍반이나 모낭염성 발진, 혈전성 정맥염 등이 발생합니다.(약 40~90%의 환자에서 발생)

 

결절 홍반은 피하지방 조직에 염증이 발생해 나타나며, 주로 다리에 통증을 동반한 붉은 결절이 다발성으로 나타납니다.

 

모낭염성 발진은 팔다리나 몸에 여드름과 비슷한 발진 형태로 나타나며, 혈전성 정맥염은 표재 정맥에 염증이 발생해 굵은 밧줄 모양으로 나타납니다.

 

 

 

신경염 / 혈관염

 

베체트병으로 인한 신경계 증상은 뇌수막염, 뇌척수염 등이 있습니다.

 

혈관계 증상으로 정맥이나 동맥에 혈전이 발생합니다. 주로 다리에 혈전이 생겨 부종과 통증이 나타나지만 복부나 신장, 폐, 뇌 혈관에 혈전이 생기면 심각한 합병증을 유발할 수도 있습니다.

 

 

 

소화기계 궤양

 

소화기인 식도나 위, 대장에 궤양이 발생하면 연하 곤란, 복통, 설사를 유발하며, 악화될 경우 장 천공이 발생해 복막염으로 이어질 수 있습니다.

 

베체트병으로 인한 궤양은 주로 소장과 대장의 연결부위나 회장 부위에 발생하는 특징이 있습니다.

 

 

 

관절염

 

베체트병 환자의 약 50%에서 무릎이나 발목, 팔꿈치 등에 관절염이 발생합니다. 통증은 2~3주 후 사라지지만 반복적으로 나타나며 관절의 변형은 거의 유발하지 않습니다.

 

베체트병 치료

베체트병 치료

 

베체트병은 호전과 악화를 반복하는 만성 염증성 질환으로 조기에 치료를 시작해 관리하는 것이 중요합니다.

 

치료가 늦어지면 심각한 합병증을 동반할 수 있는데, 눈에 포도막염이 발생한 환자의 약 20%가 실명을 하는 것으로 알려져 있으며 신경계나 소화계, 혈관계에 합병증이 발생하면 생명을 위협할 수 있습니다.

 

베체트병의 치료 목적은 염증을 억제하거나 강도를 감소시키는 것이며, 치료약물의 부작용을 최소화하는 것입니다.

 

베체트병의 치료에는 염증세포의 활동을 억제하는 약제인 콜히친, 항염증 효과와 면역억제 효과를 가진 스테로이드제, 면역억제제 등이 사용됩니다.